Cette dermatose, hé
réditaire, touche surtout les peaux noires et débute dans l'enfance.
Les lésions groupées, sont formées de petites papules ovalaires ou polygonales, translucides, de couleur jaunâtre sur peau claire ou plus ou moins pigmentées sur peau noire. La surface est lisse et brillante ou parfois plus rugueuse ou creusée d'un petit cratère. Ces papules sont isolées et séparées en « tas » ou souvent disposées en ligne le long des bords latéraux des mains et des pieds. Plus rarement, la paume des mains et la face palmaire des doigts peuvent être atteintes. Il peut exister une extension en ligne sur le tendon d'Achille, les faces antérieures des tibias et exister un aspect épaissi en « coussinets » sur les articulations des doigts. Après une lente progression, les lésions arrêtent de s'étendre.
Il n'existe pas de douleur, de démangeaisons, ou de gêne lors des activités manuelles.
Elle est à différentier d'un aspect proche, la « kératodermie marginale des paumes », non héréditaire et non raciale, qui survient après 40 ans. Elle prend l'aspect de bandes de peau épaissie, jaunâtre située sur le bord des mains. L'examen en microscopie optique montre un aspect de vieillissement cutané induit par le soleil. Les facteurs favorisants sont l'âge, le travail manuel et l'exposition solaire.
Références.
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